Špecifické príbehy syndrómu spiacej krásy. Kleine-Levinov syndróm: príčiny, symptómy a liečba. Yarkho-Levinov syndróm. Príčiny

Kleine-Levinov syndróm je porucha spánku, pri ktorej je človek abnormálne dlhý čas v stave hlbokého spánku. Najčastejšie pacient spí niekoľko dní alebo týždňov. Známy je prípad patologického spánku trvajúceho jeden a pol mesiaca.

Charakteristickým znakom syndrómu je prítomnosť krátkych období bdelosti. Človek sa prebúdza na podávanie fyziologických potrieb. Potom pociťuje nebývalý hlad, začne konzumovať jedlo bez rozdielu a v obrovských množstvách, bez ohľadu na chuť. Správanie sa vyznačuje zvýšenou podráždenosťou, až agresivitou. Po konečnom prebudení zo spánkového záchvatu si pacient nič nepamätá.

Porucha dostala svoj názov podľa mien dvoch vedcov, ktorí ju objavili a opísali v roku 1925 (Nemecko Klein) a 1936 (Američan Levin) 20. storočia. Iný názov pre túto poruchu je Syndróm spiacej krásy. Objavil sa kvôli podobnosti symptómov s popisom v rozprávke bratov Grimmovcov. To dalo dôvod predpokladať, že prototyp hrdinky diela v skutočnosti existoval. „Rozprávkovosť“ javu má aj logické vysvetlenie. Syndróm je v ľudskej populácii extrémne zriedkavý, jeho prejavy nemožno nazvať typickými pre duševné poruchy. Všetko ostatné spojené s týmto typom poruchy spánku je však nemenej záhadné a nie vždy jasné ani vedcom.

Príčiny syndrómu

Príčiny Klein-Levinovho syndrómu nie sú veda úplne pochopené. Výskum na túto tému prebieha. Existuje verzia, že rýchle hormonálne zmeny v tele sú hlavnou príčinou podivného spánku a stravovacích návykov. Tento záver vedie vedcov k analýze prevalencie syndrómu medzi ľuďmi rôzneho veku. Väčšina prípadov je u tínedžerov. Chlapci podliehajú syndrómu mnohonásobne častejšie ako dievčatá, čo vôbec nezodpovedá rozprávkovej verzii mena. U dievčat v pubertálnom období sa porucha pozoruje veľmi zriedkavo (pri pohľade dopredu dodávame, že bozk pekného princa im k zotaveniu nepomôže). U starších ľudí je syndróm častejšie diagnostikovaný aj u mužov. V etiológii je dedičný faktor jasne vyjadrený: touto chorobou trpia ľudia niekoľkých generácií, ktorí sú príbuzní krvi.

Syndróm môže byť vrodený alebo získaný. Vrodený syndróm je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobený dedičnosťou. Na začiatku života dieťaťa sa neprejavuje, ale v budúcnosti napreduje. Medicína pozná aj prípady získaného syndrómu.

Podľa jednej hypotézy sú provokujúce faktory autoimunitné poruchy v tele. Osobitnú úlohu zohráva autoimunitná encefalitída po SARS, ktorá postihuje hypotalamus.

Charakteristické príznaky

Kleine-Levinov syndróm sa prejavuje neočakávane počas dňa alebo ráno. Prvým jeho znakom je výskyt hypersomnie – ťažkej ospalosti.Človek, ktorý nešiel spať, sa zrazu cíti veľmi ospalý a zaspí na niekoľko dní. Prebúdza sa energický a oddýchnutý, ale cíti sa veľmi hladný. Nevyberané jedenie je podobné záchvatu bulímie. Pri diagnostike je potrebné rozlišovať medzi týmito poruchami, pretože od toho závisí správny výber liečebnej metódy.

Syndróm spiacej krásavice je charakteristický záchvatmi prejedania sa večer a v noci. Hlad je taký silný, že človek nedokáže ovládať hlas rozumu. Nie je schopný ísť napríklad do obchodu, nakrájať jedlo na šalát, uvariť jedlo. Zdá sa mu to ako veľmi dlhá doba. Pacient si chytí a zje doslova všetko, čo sa dá zjesť na mieste a okamžite. Chuťové vlastnosti Nezáleží mu ani na jedle. Napríklad kúsok sleďa s koláčom pre takého pacienta nepredstavuje nepohodlnú kombináciu.

Mimo akéhokoľvek spojenia s jedlom má pacient zvýšenú podráždenosť, nervozitu, sexuálnu aktivitu a emočnú nestabilitu. Pacienti majú zúžené vedomie, nedostatok sebakontroly, niekedy záchvaty podobné schizofrénii. Vyjadrujú sa niektoré vegetatívne poruchy, obzvlášť často sa zaznamenáva zvýšené potenie.

Ak v mladom veku človek začal trpieť touto poruchou, jeho útoky sa periodicky opakujú. Príbuzní pacienta môžu dokonca približne vypočítať a predpovedať čas takéhoto záchvatu. Tento spôsob ochorenia sa pozoruje až do 20 rokov vrátane. Potom sa predlžujú obdobia remisie, postupne choroba odznie sama. Rodina pacienta by mala byť trpezlivá a pochopiť, že raz to skončí.

Hoci príbuzní majú obavy, strach o vlastné zdravie pacient väčšinou nemá. Osoba s vážnymi príznakmi syndrómu Šípkovej Ruženky si nemôže spomenúť na svoje záchvaty spánku a prejedanie sa. Jeho pamäť nenaznačuje nič iné ako „normálny“ spánok jednej noci a malé nočné občerstvenie. Všetky príbehy blízkych ľudí o týchto udalostiach sa mu zdajú len fikciou, vtipom, podvodom.

Diagnostické metódy

Neurológ sa podieľa na diagnostike a liečbe tohto syndrómu, ale môže byť potrebné konzultovať s psychoterapeutom, endokrinológom, somnológom, špecialistom na infekčné choroby a ďalšími odborníkmi.

Je možné odlíšiť sa od bulímie prítomnosťou záchvatov patologického spánku, povahou emocionálnych a mentálnych symptómov.

Okrem bulímie je potrebné odlíšiť syndróm od epilepsie, narkolepsie, depresie, letargickej encefalitídy.

Nie je ťažké diagnostikovať chorobu analýzou klinický obraz. Viacnásobné vyšetrenia nie sú potrebné. V niektorých prípadoch môže lekár predpísať:

• polysomnografia;
• PEC-CT mozgu;
• elektroencefalografia;
• polygrafický záznam na skenovanie pozitrónovej emisie mozgu.

Liečba

Neexistuje jediný liečebný režim pre syndróm Šípkovej Ruženky. Hľadajú ho vedci z celého sveta. Priamy mechanizmus ochorenia pozná veda len hypoteticky, medicína je bezmocná úplne zastaviť rozvoj syndrómu. Pravidelnosť užívania liekov nie je možná, pretože pacient takmer stále spí. Je úplne nereálne dodržiavať diétu, pretože po prebudení je pacient pripravený jesť všetko, čo je blízko a jedlé.

Ale niečo sa dá robiť. Najčastejšie sa lekári snažia podporovať iba nervový systém pacienta. K tomu mu môžu byť predpísané antidepresíva, nootropiká, sedatíva (sedatívum niekedy potrebujú aj blízki príbuzní pacienta, ktorí potrebujú železné nervy na prežitie svojej choroby). Odstránenie ospalosti a náprava duševných porúch sú dnes jedinými známymi spôsobmi boja proti tomuto syndrómu.

Účinok liekov je však časovo obmedzený. Okrem toho nie je vždy ľahké presvedčiť človeka, aby drogu užil. Alebo si nestihne vziať tabletku a znova zaspí.

Najistejším spôsobom liečby je prečkať útoky. Problém je v tom, že sa bude dlho čakať, pretože výpadky spánku sa opakujú niekoľko rokov. Ale po týchto rokoch „zrazu“ prejdú sami.

Prognóza a prevencia

Pôvod Kleine-Levinovho syndrómu nie je úplne objasnený. O zaručených preventívnych opatreniach sa netreba baviť. Veda zatiaľ neprišla so súborom cvičení či špeciálnej diéty, ktorá by tejto poruche zabránila.

Lekári odporúčajú na prevenciu dobrého nočného odpočinku, malého jedla pred spaním, kontroly psycho-emocionálneho stavu. Ak máte zdravotné problémy - vyhľadajte lekársku pomoc včas.

Syndróm Šípkovej Ruženky sa ako zriedkavé, málo pochopené ochorenie môže objaviť náhle. Ale rovnako záhadne môže zmiznúť. Stáva sa to zvyčajne po 20. roku života, často bez liekov.

Prečo a ako k tomuto samoliečeniu dochádza? Medicína zatiaľ nenašla odpoveď na túto otázku.

Ako sa už ukázalo, Kleine-Levinov syndróm skúmal známy americký vedec V. Kleine a dnes je to plnohodnotná diagnóza. Súčasný patologický proces je sprevádzaný ťažkými záchvatmi zvýšenej ospalosti, ktoré sú kombinované s hladom a nervovými poruchami.

Táto podmienka je zriedka diagnostikovaná v lekárskej praxi, ale choroba v každom prípade vyžaduje včasnú diagnostiku. Ochorenie sa považuje za pomerne zriedkavé av modernej lekárskej praxi je známych len niekoľko klinických prípadov.

Etiológia vyššie opísanej choroby zostáva nejasná, vedci však našli jemné spojenie medzi exacerbáciou patologického procesu a prácou endokrinného systému. Okrem toho existuje zjavná genetická predispozícia ku Kleine-Levinovmu syndrómu, to znamená, že charakteristické ochorenie sa prenáša na pokrvných príbuzných zo staršej generácie na mladšie. Kleine-Levinov syndróm sa tiež vysvetľuje akútnymi léziami hypotalamu (časť mozgu), ktoré tiež ešte neboli úplne študované.

Niekedy je táto patológia vrodená, ale postupuje už vo vedomom veku, čo dáva pacientovi veľa úzkosti. Známe sú aj prípady získanej formy Kleine-Levinovho syndrómu.

Neočakávaná recidíva sa spravidla vyskytuje v neplánovanom čase spánku a môže trvať až niekoľko dní; po ktorom je nahradený dlho očakávaným štádiom remisie. Po prebudení pacient cíti nával sily a energie, no zároveň chce jesť.

Podľa jeho symptómov možno takýto patologický syndróm prirovnať k záchvatu bulímie, je však dôležité tieto ochorenia včas a kompetentne odlíšiť, inak zvolený liečebný režim nebude primeraný.

Ak hovoríme o patogenéze Kleine-Levinovho syndrómu, potom sú charakteristické záchvaty bežnejšie u chlapcov v období puberty, ale vo veku 20 rokov sa obdobie remisie výrazne stabilizovalo.

V akútnom štádiu môže pacient spať až 20 hodín, potom je pripravený jesť jedlo v neobmedzenom množstve. Nechápe však, že s jeho stavom sa dejú isté negatívne zmeny; pretože som si istý, že som spal rovnako ako všetci zdraví ľudia.

Je dôležité poznať príznaky Kleine-Levinovho syndrómu, aby ste mohli včas vyhľadať kvalifikovanú pomoc špecialistu. V opačnom prípade bude počet recidív len častejší a kvalita života pacienta sa výrazne zníži, objaví sa komplex menejcennosti.

Symptómy

Ak teda hovoríme o príznakoch Kleine-Levinovho syndrómu, potom sú v prvom rade reprezentované nevysvetliteľnými záchvatmi večerného a nočného obžerstva, ktoré sú také neznesiteľné, že pacient jednoducho stráca kontrolu nad svojimi činmi. S nástupom remisie si už nepamätá svoje minulé nevhodné správanie a všetky príbehy vníma ako vtip a fikciu.

Stojí za zmienku, že strava pacienta sa nelíši najmä selektivitou, ale všetko jedlo, ktoré príde do ruky v chladničke, sa konzumuje; Zároveň nedochádza k vnímaniu chuťových vlastností konkrétneho jedla.

Ale medzi autonómnymi poruchami je zrejmá prítomnosť hyperhidrózy, akrocyanózy, ako aj zvýšených pilomotorických reakcií. Za zmienku stojí aj nadmerná podráždenosť, sexuálna aktivita, nervozita, záchvaty agresivity a nestabilita emocionálnej sféry, ktoré sa vyskytujú pred alebo po noci obžerstva, ale samy o sebe nie sú spojené s jedlom.

Takéto relapsy spravidla trvajú až niekoľko dní a obdobie remisie sa môže predĺžiť až na šesť mesiacov. Charakteristické ochorenie je spojené s hormonálnymi zmenami v tele, preto u chlapcov postupuje v období puberty a u dievčat - v predvečer začiatku ďalšej menštruácie.

Na väčšine klinických obrazov si pacient a jeho najbližšie okolie existenciu takejto choroby v organizme uvedomuje, preto sa psychicky aj fyzicky naladí na ďalší relaps, ktorý sa dá najskôr časovo vypočítať.

Spravidla po 20 rokoch Kleine-Levinov syndróm ustúpi a pacient sa môže vrátiť do normálneho života.

Diagnostika

Obavy o zdravie pacienta nevychádzajú z neho, ale z jeho bezprostredného okolia, pretože príbuzní vidia takéto nočné „chladničkové útoky“ a zdĺhavé štádium spánku. Ich úlohou je včas reagovať na problém a ísť spolu s „obeťou“ na konzultáciu s kvalifikovaným odborníkom.

Touto chorobou, alebo skôr jej liečbou a účtovaním, sa zaoberá neurológ, avšak na objasnenie konečnej diagnózy môže byť poslaný na vyšetrenie k iným úzkym odborníkom. Nie je ťažké určiť charakteristické ochorenie, stačí len počúvať sťažnosti pacienta a starostlivo študovať symptómy prítomné v klinickom obraze.

Polygrafický záznam pre túto diagnózu je veľmi informatívny, pretože umožňuje vizualizáciu porúch pomocou pozitrónového emisného skenovania mozgu a detekciu poruchy v cyklickej organizácii spánku.

Potom zostáva len starostlivo preštudovať výsledky a nakoniec určiť diagnózu, predpísať účinný liečebný režim. Dodatočné laboratórne a klinické vyšetrenia nie sú potrebné, pretože nenesú špeciálnu sémantickú záťaž.

Prevencia

Určite nie je potrebné hovoriť o preventívnych opatreniach, pretože v modernej praxi zostávajú dôvody prevládajúceho patologického procesu nejasné. Lekári sú stratení v dohadoch, bez vysvetlenia patogenézy Kleine-Levinovho syndrómu a jeho neočakávanej progresie v ľudskom tele.

Na účely prevencie sa odporúča pravidelne sledovať váš psycho-emocionálny stav av prípade jeho najmenších odchýlok okamžite kontaktujte špecialistu na kvalifikovanú pomoc. Odporúča sa tiež zabezpečiť kvalitu spánku, pohodlné podmienky na zaspávanie a pocit sýtosti pred spaním.

Liečba

Keďže príčiny Kleine-Levinovho syndrómu zostávajú nepreskúmané, lekári nemôžu predpísať adekvátny liečebný režim a nie je to zvlášť potrebné. Faktom je, že táto diagnóza, alebo skôr všetky jej prejavy, po dlhšom čase, teda po dosiahnutí veku 20 rokov, samy zmiznú. Dochádza k takzvanému nedrogovému „samoliečeniu“.

Lekári sú si istí, že na toto ťažké obdobie pre pacienta stačí počkať, a preto buďte trpezliví a majte železné nervy. Ak sa pacient v štádiu recidívy správa násilne a neadekvátne, potom možno použiť rôzne antidepresíva, nootropiká a sedatíva, ktoré, žiaľ, majú výlučne dočasný účinok. Denné dávky a spôsob aplikácie je potrebné dohodnúť aj osobne s ošetrujúcim lekárom.

Je mimoriadne dôležité kontrolovať stav pacienta, opraviť jeho zmeny v štádiu relapsu a tiež pozorovať trvanie jedného záchvatu. Dôležité je tiež pravidelne navštevovať odborníka a informovať ho o všetkých svojich životných príhodách. Vo všeobecnosti je terapeutický účinok veľmi priaznivý a po 20 rokoch dochádza k samoliečeniu, ktoré dokončí charakteristický pacient.

Kleine-Levinov syndróm, tiež známy ako syndróm Šípkovej Ruženky, je zriedkavé neurologické ochorenie charakterizované nepredvídateľným výskytom období patologickej ospalosti. V klinickej praxi sa zaznamenáva pomerne zriedkavo. Podľa WHO je prevalencia ochorenia 1 prípad na 1 000 000 ľudí.

Manifestácia patológie sa najčastejšie vyskytuje v dospievaní (od 16 do 21 rokov). Prevažná väčšina pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný Kleine-Levinov syndróm, sú mladí muži v puberte. U dievčat a žien sa choroba určuje dvakrát zriedkavejšie.

Epizódy ochorenia sa vyskytujú v rôznych intervaloch, v priemere 1 krát za tri až šesť mesiacov. Trvanie bolestivého obdobia má individuálny význam. U niektorých pacientov je trvanie patologického stavu minimálne (nie viac ako tri dni). Ďalší pacienti trpia prejavmi syndrómu spiacej krásy pomerne dlho – až šesť týždňov. Neurologické ochorenie je charakterizované nezávislým nepredvídateľným vymiznutím symptómov v druhom období dospelosti (po 35 rokoch).

Symptómy

Hlavným klinickým príznakom sú nepredvídateľné obdobia patologickej ospalosti, ktoré vedú k ponoreniu do abnormálne dlhého spánku. Pacient so syndrómom spiacej krásy spí takmer nepretržite (v priemere až 18-20 hodín).

Človek sa prebúdza len preto, aby uspokojil základné prirodzené potreby: jesť, ísť na toaletu. Pokusy prebudiť pacienta počas abnormálneho spánku sú často neúspešné. Jedinec nereaguje na silné hlukové podnety, na aktívne dotyky na svojom tele.

Ak je však možné násilne prerušiť spánok človeka, potom sa po prebudení stane veľmi agresívnym. Subjekt je podráždený a nahnevaný voči ostatným. V návale hnevu môže pacient nezaslúžene uraziť svojich blízkych, ale spravidla nespôsobuje fyzickú ujmu kvôli impotencii, ktorá ho premôže.

Počas obdobia bdelosti má človek príznaky zmätenosti. Chýba tu jasnosť a súdržnosť myslenia. Znížená funkcia pozornosti. Pozoruje sa dezorientácia: človek sa prestáva správne orientovať v prostredí, v čase a vo vzťahu k vlastnej osobnosti. Jednotlivec nemôže vykonávať profesionálne povinnosti a prestať chodiť do práce.

Okrem kognitívneho poškodenia pri Kleine-Levinovom syndróme trpí aj funkcia pamäte. U pacienta sa vyvinie amnézia na nedávne dôležité udalosti. Je pre neho ťažké reprodukovať dobre naučené informácie.

Bežnou sťažnosťou pacientov, ktorým bol diagnostikovaný syndróm Šípkovej Ruženky, je apatia. Človek sa stáva ľahostajným a ľahostajným. Je odtrhnutý od prebiehajúceho diania, nezaujíma sa o problémy svojich príbuzných. Subjekt stráca všetku motiváciu k činnosti. Nie je schopný vykonávať základné domáce práce a nestará sa o hygienu tela.

Niektorí pacienti so syndrómom spiacej krásy pociťujú živé, nezabudnuteľné halucinácie z vizuálneho a sluchového analyzátora. Často sa vyskytujú bludné inklúzie: paranoidné delírium, charakterizované presvedčením subjektu o nepriaznivom vplyve na jeho osobnosť zvonku. Človek má nelogické predstavy, že je prenasledovaný, snaží sa otráviť a zničiť, spôsobiť škodu. Často sa určujú aj paranoidné bludy. Pacient je pokrytý všadeprítomnou nedôverou a podozrievavosťou voči iným ľuďom.

Charakteristickým príznakom ochorenia je nadmerná citlivosť na účinky menších podnetov. Pacient počas obdobia bdelosti intenzívne reaguje na účinky hluku, hlasných zvukov, jasného svetla.

Typickým prejavom syndrómu Šípkovej Ruženky je nutkavá megafágia. Človek cíti neodbytnú chuť do jedla a vyznačuje sa nenásytnosťou. Stravovanie pri veľké množstvá neprináša pocit sýtosti. Pozorujú sa skreslenia chuťových preferencií. Pacient cíti potrebu jesť sladké jedlá. V niektorých prípadoch jednotlivec začne jesť nepožívateľné predmety.

Približne u polovice mužov, u ktorých je diagnostikovaný Kleine-Levinov syndróm, sa vyvinú anomálie v sexuálnom správaní. Časté sú prípady sexuálneho obťažovania.

V období remisie (ustupovania príznakov ochorenia) vyzerajú pacienti duševne aj fyzicky zdravo. Ich kognitívne schopnosti a mnestická funkcia sú obnovené v plnom rozsahu. Anomálie správania a poruchy príjmu potravy nie sú pozorované. Spánok človeka trvá v normálnom rozmedzí.

Príčiny

Etiologické príčiny a mechanizmus vývoja syndrómu spiacej krásy neboli študované. Existuje hypotéza, že provokatérom tohto neurologického ochorenia je hypoperfúzia – slabá mikrocirkulácia, nedostatočné prekrvenie talamu. Podľa inej verzie je príčinou ochorenia dysfunkcia limbických a hypotalamických štruktúr.

V niektorých prípadoch vyšetrenie odhalí lymfocytárnu pleocytózu - zvýšenie počtu lymfocytov v mozgovomiechovom moku. Tento jav je často spôsobený zápalovým procesom vyskytujúcim sa v látke mozgu. Lymfocytová pleocytóza môže byť zasa dôsledkom encefalitídy infekčného pôvodu.

U niektorých pacientov sa príznaky ochorenia vyskytujú po kontaktnom poškodení štruktúr lebky. Vo vedeckých kruhoch sa skúma aj verzia genetického pôvodu Kleine-Levinovho syndrómu, no výskum je v procese.

Liečba

Keďže etiológia a patogenéza syndrómu spiacej krásy neboli študované, neexistuje žiadny protokol na liečbu choroby v lekárskej praxi. Na zlepšenie stavu pacientov a zabezpečenie schopnosti intenzívnej aktivity sa vykonáva symptomatická liečba.

Na odstránenie patologickej ospalosti sa používajú psychostimulanty. Najčastejšie používaným liekom je kofeín benzoát sodný (Caffeine). Liek spomaľuje nástup spánku, znižuje jeho celkové trvanie. Na zbavenie sa ospalosti možno použiť moderný zahraničný liek Modiodal (Modiodal) s účinnou látkou modafinil. Nástroj má psychostimulačný potenciál a zvyšuje psychomotorickú aktivitu.

Na stimuláciu kognitívnych funkcií sa vykonáva liečba nootropnými liekmi. Liek meklofenoxát (Meclofenoxate) zlepšuje metabolické procesy v mozgových tkanivách, obnovuje pamäť a intelektuálny potenciál.

Na odstránenie patologického správania sa pacientovi s Kleine-Levinovým syndrómom predpisujú lieky obsahujúce uhličitan lítny (uhličitan lítny). Výhodné sú lieky s predĺženým účinkom, napríklad Contemnol (Contemnol retard).

Pri miernej forme syndrómu spiacej krásy je vhodné nevykonávať medikamentózna liečba z dôvodu reálnych vyhliadok na rýchle vyhynutie choroby a na zabránenie jej rozvoja vedľajšie účinky z užívania psychofarmák.

Z detstva si všetci pamätáme krásnu rozprávku o princeznej, ktorá spala sto rokov na svojom zámku, kým ju bozk pekného princa nepriviedol späť k životu. Ale dnes sme si na ňu spomenuli nie náhodou. Faktom je, že moderná psychológia a s podobnym javom sa stretava aj psychiatria, ked clovek upadne do hlbokeho spanku a je takmer nemozne ho z tohto stavu dostat. Dostal krásny názov syndróm spiacej krásavice, hoci taký život sa rozprávke len málo podobá.

Moderné reality

Pri divokom životnom tempe mnohí z nás snívajú o tom, že si doprajú aspoň pár minút spánku navyše, roztrhaní medzi domácimi prácami a prácou. Zdalo by sa, že by bolo veľmi cool stráviť celý deň v posteli. A niekto v očakávaní dovolenky nechce vôbec vyjsť spod prikrývky, okrem jedla. Na svete sú však ľudia, ktorí celý život strávia v náručí Morfea. Túžba predĺžiť si čas oddychu v nich zároveň vyvoláva hrôzu, no nezmôžu nič.

syndróm spiacej krásy

Ide o zriedkavú poruchu, ktorú odborníci stavajú na roveň schizofrénii. Táto choroba sa vyvíja náhle, človek môže byť úplne zdravý a potom upadne do "hibernácie", v pravom slova zmysle. Príbuzní sú väčšinou úplne zmätení, pretože nevedia, ako mu pomôcť vrátiť sa do normálneho života. Lekári pokrčia rukami, že všetky procesy v tele prebiehajú normálne a čo je príčinou takejto anomálie, nikto v r. modernom svete nevie.

Príbeh

Syndróm spiacej krásavice bol prvýkrát popísaný v roku 1786. Hovoril o ňom francúzsky lekár Edme Pierre Chavot. Počas svojej praxe sa stretol s nevysvetliteľným javom, keď pacienti na 10-14 dní zaspali, potom sa vrátili do normálneho života, no čoskoro sa všetko zopakovalo. Lekár zároveň iba konštatoval prítomnosť zvláštnej anomálie a naznačil, že príčinou môže byť porušenie mozgu.

Medicína a psychiatria mali dlho k týmto prípadom málo čo povedať. Je to spôsobené aj tým, že takíto pacienti sú extrémne vzácni. Praktický lekár nemusí mať za celý život ani jedného takéhoto pacienta. Willy Kleine už v roku 1925 podrobne opísal sériu prípadov, keď bol človeku diagnostikovaný syndróm spiacej krásy, čo výrazne doplnilo pokladnicu svetovej lekárskej praxe. O desať rokov neskôr pridal Max Levin niekoľko prípadov a našiel si aj vzťah k poruchám príjmu potravy. Práve vďaka týmto dvom ľuďom sa objavil oficiálny názov tejto choroby. Teraz sa v oficiálnych príručkách nazýva syndróm spiacej krásy alebo Klein-Levinov syndróm.

Ako sa choroba prejavuje

Táto vlastnosť je charakteristická pre akúkoľvek neurologickú poruchu. V závislosti od stavu nervového systému, veku, pohlavia a iných charakteristík človeka sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi. Syndróm spiacej krásavice nie je výnimkou. Čo je táto choroba a ako sa prejavuje, teraz budeme hovoriť podrobnejšie. Zvyčajne až do dospievania sa dieťa nelíši od svojich rovesníkov. Normálne chodí do školy, ráno vstáva a večer sa takmer nezmestí. Prvé príznaky sa vyskytujú vo veku 13 až 19 rokov. Rodičia sú mierne povedané šokovaní, keď ich milované dieťa na niekoľko týždňov zaspí. Vyšetrenie v ambulancii vedie k diagnóze: syndróm spiacej krásky. Symptómy, ktoré sa vyskytujú u všetkých pacientov, sú „hibernácia“, ktorá prichádza náhle, s ktorou človek nedokáže bojovať, ako aj zvýšená chuť do jedla.

Pacienti spia 18 a viac hodín denne. Niekedy sa nemusia zobudiť aj niekoľko dní. Keď sa príbuzní pokúšajú zobudiť, aby sa nakŕmili a vzali na toaletu. To však nie je také ľahké, pacienti sú veľmi agresívni. Ale to nie je všetko. Syndróm spiacej krásavice je komplexný súbor symptómov. U pacientov sú narušené všetky kognitívne a percepčné procesy. Nerozumejú, kde sú a čo sa s nimi deje. Pacienti, dokonca aj v období bdelosti, sú ako v hmle, reč je nesúvislá, všetko, čo sa deje, sa rýchlo vymaže z pamäte, ako keby to bolo vo sne. Pacienti nemôžu chodiť do školy ani sa o seba postarať.

Poruchy príjmu potravy

Okrem toho, že človek trávi veľa času vo sne, veľmi sa od seba líši v tých chvíľach, keď sa ho snažia prebudiť. Príbuzní a ošetrujúci lekári poznamenávajú, že ako milí a ústretoví ľudia sa v období „hibernácie“ menia na nepoznanie. Po prebudení sú veľmi citlivé na hluk a svetlo, sťažujú sa, že všetko okolo nie je „zaostrené“, príliš rozmazané. Môžu zaspať pri stole aj na záchode, len tak na zemi, aby človek nemal vyčerpanie, budú ho musieť veľmi rýchlo nakŕmiť.

Zároveň, keď sa prebúdzajú zo spánku, naopak prejavujú všetky príznaky bulímie. V 75% prípadov majú žravosť bez pocitu plnosti. To znamená, že metabolické procesy trpia, potom je telo úplne zbavené potravy, potom začne prúdiť bez akéhokoľvek opatrenia.

Rodové rozdiely

Syndróm spiacej krásy, ktorého liečba v súčasnosti nie je možná, sa vo väčšine prípadov vyskytuje najčastejšie len u mužov. Vo svetovej praxi sú však prípady, kedy ňou trpeli aj mladé dievčatá. Všetci sú vážne narušení obvyklým rytmom života. V období „hibernácie“ im chýba vyučovanie, kontrola, dôležité stretnutia, čo sa prejavuje v Každodenný život dostatočne silná. U mužov sa ako kompenzácia formuje hypersexuálne správanie a ženy sú náchylnejšie k depresívnym prejavom.

Trvanie choroby

Ide o chronické ochorenie, na ktoré neexistuje liek. Epizódy sa môžu vyskytnúť každé 3-6 mesiacov. Trvajú 2-3 dni alebo viac. Maximálna lehota bola stanovená na šesť týždňov. V intervaloch medzi nimi vyzerá človek celkom zdravo. Okrem vyššie opísaných porušení sa nelíši od svojich rovesníkov. Avšak, občasné vypadávanie skutočný život veľmi ovplyvňuje. Takíto ľudia zaostávajú vo vývoji, nemôžu naplno pracovať. Keď sa pacient po záchvate zobudí, nikoho nepozná, ničomu nerozumie. Toto pokračuje, kým to nie je dokončené. Zvyčajne si príbuzní v priebehu času už začínajú všímať prístup k útoku. Pacient sa stáva agresívnejším a začína veľa jesť, akoby si robil zásoby na obdobie hibernácie.

Štatistiky

Celkovo je dnes vo svete registrovaných 1000 pacientov s touto diagnózou. Z toho 70 % tvoria muži. Medicína im nedokáže nijako pomôcť, a tak príbuzní musia držať 24 hodín denne stráž, dať výpoveď v práci a zabudnúť na normálny, obyčajný život. Treba poznamenať, že vo väčšine prípadov sa príznaky postupne zmierňujú, stávajú sa menej výraznými. Ak prvý záchvat môže trvať viac ako 10 dní, ďalšie sú zvyčajne kratšie. Obdobie remisie medzi nimi sa zvyšuje, ale bulímia môže spôsobiť zvýšenie telesnej hmotnosti.

Psychológia a psychoterapia

Pacient aj jeho rodina nutne potrebujú odbornú pomoc. Syndróm spiacej krásy v psychológii je študovaný veľmi hlboko, pretože je potrebné opraviť všetky jeho prejavy. Mnohí odborníci sa zhodujú, že príčinou ochorenia je porucha podkôrových centier hypotalamu, ktoré regulujú hlad a smäd, spánok a sexuálnu túžbu. Zároveň počas útoku s osobou nie je možné vykonať žiadnu terapiu. Psychoterapeuti a psychiatri sa zhodujú len v tom, že lítium pomáha stav zlepšovať, a to v dávke 600-1000 mg denne. Asi po troch týždňoch sa stav pacienta natoľko zlepší, že je možné pokračovať v práci.

Ani dnes toho o syndróme Šípkovej Ruženky veľa nevieme. Aký druh choroby lekári naďalej študujú a zatiaľ nedospeli ku konsenzu o jej liečbe. Výber korekčného programu závisí od stavu pacienta, jeho charakteristík a sťažností. Dnes existuje veľa účinných techník, vrátane psychoanalýzy, symbolickej drámy alebo arteterapie, ktoré pomôžu napraviť sexuálne a stravovacie správanie. Bohužiaľ to funguje len s príznakmi, príčina zostáva neznáma. Vy si však nemusíte vyberať. Pomoc potrebujú nielen samotní pacienti, ale aj ich blízki. Musia sa naučiť, ako správne reagovať na pacienta, prežiť pocit odporu k obmedzeniam vlastného života a pocit viny za tento odpor. Kompetentný psychológ vás naučí, ako správne reagovať na záchvaty agresivity pred „zimným spánkom“ a po prebudení. Táto práca je mimoriadne dôležitá pre všetkých členov rodiny, preto nezanedbávajte odbornú pomoc.

Čo sa v živote len tak nevyskytuje. Nikdy sme nepočuli o žiadnych zriedkavých prípadoch a nič nevieme.

Vedeli ste napríklad, že existuje Kleine-Levinov syndróm - ide o periodickú spontánne sa vyskytujúcu poruchu spánku a bdenia vo forme pomerne veľkých intervalov spánku. Spánok môže trvať niekoľko dní alebo dokonca týždňov. Chorý človek sa na krátky čas prebudí, no zároveň sa nespráva adekvátne, nasáva okolo seba všetky druhy potravy. Obdobia takejto „hibernácie“ sú potom amnestované chorými. V interiktálnom období je človek absolútne zdravý. Kleine-Levinov syndróm je veľmi zriedkavá patológia, ale jeho nezvyčajné príznaky priťahujú pozornosť výskumníkov. Poďme tiež zistiť, o aký druh patológie ide, prečo sa vyskytuje, ako sa charakterizuje a ako sa lieči.

Poďme sa o tom dozvedieť viac...

Prvá zmienka o syndróme pochádza z roku 1925. Nemecký psychiater Willy Klein opísal niekoľko prípadov (9) „hibernácie“ u svojich pacientov. V roku 1936 opísal americký neurológ Max Levin svojich 5 pozorovaní kombinácie bdelosti a porúch príjmu potravy. Preto syndróm nesie také dvojité meno. Synonymá Kleine-Levinovho syndrómu sú syndróm hypersomnie a hyperfágie (bulímia), periodická hypersomnia, syndróm Šípkovej Ruženky (pretože sa predpokladá, že Hlavná postava rozprávka s rovnakým názvom mala skutočný životný prototyp).

Od roku 1942 sa tento stav nazýva na počesť vedcov: "Klein-Levinov syndróm." Toto ochorenie je charakterizované opakujúcimi sa záchvatmi ospalosti, nadmerným hladom a niektorými duševnými poruchami.

Doteraz bol tento syndróm napriek svojej vzácnosti vyčlenený ako samostatné ochorenie medzi inými poruchami spánku. Toto ochorenie postihuje prevažne mužov v tínedžerskom veku a niekedy aj mužov starších ako 20 rokov. U dievčat v puberte je popísaných niekoľko prípadov Kleine-Levinovho syndrómu, ktorý podľa vedcov súvisí s kolísaním obsahu progesterónu v tomto veku.

Presné príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia sú stále neznáme. Potvrdilo sa množstvo hypotéz moderné metódy výskum (pozitrónová emisná tomografia).

Hlavnými vinníkmi rozvoja Kleine-Levinovho syndrómu sú dysfunkcie v retikulárnej formácii mozgu a hypotalamu, limbického systému. Hormonálna reštrukturalizácia tela sa považuje za takmer nevyhnutný predpoklad nástupu ochorenia. Potvrdzuje to prevládajúca detekcia syndrómu u adolescentov oboch pohlaví. Okrem toho sa pri vzniku symptómov predpokladá určitá úloha vírusov, kraniocerebrálnych poranení, horúčky neznámeho pôvodu. Kleine-Levinov syndróm príčiny, symptómy a liečba. V niektorých prípadoch možno vysledovať dedičnú povahu, pretože niekoľko členov tej istej rodiny trpí takýmto zriedkavým ochorením.

Je ťažké povedať, ktorý z vyššie uvedených faktorov je hlavný. Väčšina vedcov sa zhoduje na tom, že ochorenie je stále založené na nejakom genetickom defekte v regulácii činnosti hypotalamu a limbického systému mozgu, ktorý sa realizuje počas hormonálneho náporu puberty.

V priemere po skončení jednej epizódy „hibernácie“ sa remisia pozoruje asi 6 mesiacov a potom sa útok opakuje. Ale tento fakt nie je dogma, intervaly môžu byť rôzne.

Existuje prípad, keď dievča spalo takmer dva mesiace. Išlo o 15-ročnú obyvateľku Spojeného kráľovstva Stacy Comerford. Po celú dobu išlo dievča na toaletu, pilo. Uvedomuje si, že trpí vzácnou chorobou: Klein-Levinovým syndrómom. Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú vo veku 11 rokov. Po určitom čase syndróm spojený so zvýšenou ospalosťou zmizne. V období takzvaného záchvatu sa reakcia človeka spomaľuje, neustále sa mu chce spať, cíti sa unavený, zle rozmýšľa a orientuje sa, často veľa je, vidí halucinácie. Pre ženy sú charakteristické aj depresie, pre mužov sexuálna túžba.

Ďalšou obeťou záhadnej choroby sa stal mladý Eric Holler z Kalifornie, ktorý upadol do „hibernácie“ 8-10-krát do roka. Zvyšok času bol mladý muž úplne zdravý, študoval na univerzite. Keď bol Eric ponorený do spánku, stal sa letargickým, nevedel písať a čítať, nebol schopný sčítať ani jednoduché čísla a adekvátne vnímať informácie. Takýto stav duševného vývoja možno porovnať so stavom človeka počas spánku, keď nerozumie tomu, čo sa deje okolo. Je známych veľa prípadov tohto ochorenia, pretože ním trpí asi tisíc ľudí.

Kleine-Levinov syndróm, ktorý sa objavil neočakávane a existuje nejaký čas (možno niekoľko rokov), postupne mizne. Čo to znamená? Útoky sú kratšie, intervaly medzi nimi sa zvyšujú. Nakoniec choroba zmizne sama a nezanechá žiadnu stopu (možno okrem nadbytočných kilogramov zjedených počas tejto doby, hoci to vôbec nie je potrebné). V lekárskej literatúre sú informácie o 18-ročných skúsenostiach s ochorením.